Revizijsko operacijsko liječenje

Revizijsko liječenje je svako liječenje koje ispravlja ili poboljšava rezultat već učinjene operacije. 

Najčešće se radi o manjim korekcijama u području usne, kada se želi poboljšati simetrija, oblik ili volumen gornje usne. Zajedno s korekcijom usne, ako je potrebno, može se učiniti i rinoplastika, kojom se poboljšava izgled nosa.

Na slikama pacijent dr. Lorencin kojem je po završetku rasta učinjena revizijska cheiloplastika lijevostranog rascjepa usne i otvorena rinoplastika s presatkom hrskavice uške.

Nakon rekonstrukcije nepca, u nekim slučajevima dolazi do pojave oronazalne fistule. 

Oronazalna fistula je komplikacija rekonstrukcije nepca. Fistula je "rupica" na nepcu koja može biti veća ili manja, a povezuje usnu s nosnom šupljinom. To je u stvari posljedica lošeg cijeljenja sašivenog tkiva nepca, kada dio rane ishemizira ("odumre"). Do poremećenog cijeljenja može doći zbog velike napetosti u tkivu (češće kod širokih racjepa), urođene sklonosti lošem cijeljenju ili infekcije u području rane. Značaj fistule ovisi o njenoj veličini i smještaju.

Pittsburška klasifikacija oronazalnih fistula ovisno o smještaju. Preuzeto iz udžbenika Losee JE, Kirschner RE. Comprehensive cleft care. New York: CRC Press; 2016.

Postoje kliničke smjernice za obradu i liječenje djeteta s oronazalnom fistulom. U obzir se uzima tip fistule, njena veličina i funkcionalni značaj. Fistule koje su asimptomatske i ne utječu na funkciju se opserviraju - pri svakom pregledu bilježi se veličina fistule. Nažalost, nije rijetkost da se veličina fistule povećava kako dijete raste.

Ako se procijeni da fistula utječe na funkciju nepca (pojava nosne regurgitacije i nazalnog govora), indicirano je kirurško liječenje. Operaciju fistule nazivamo "plastikom fistule", fistuloplastica. Priprema za operaciju je slična kao i kod rascjepa nepca, a i postoperativno se pridržavamo sličnih uputa. Rekonstruktivnih tehnika ima puno i ovise o veličini i smještaju fistule.

Fistule mogu biti sasvim male, ali i opsežnije, no i tada se mogu liječiti, ali malo složenijim rekonstruktivnim zahvatom. Tada se koriste lokalni režnjevi poput režnja bukalne sluznice, jezičnog režnja, waltzing jezičnog režnja, FAMM režanj i drugi. Zajednički nazivnik svih tih tehnika je premještanje zdravog, prokrvljenog tkiva iz susjednog područja u usnoj šupljini na mjesto fistule. Idealna tehnika razlikuje se od slučaja do slučaja, a ovisi o veličini i smještaju fistule te dobi i suradljivosti djeteta. Za svako dijete individualno treba odabrati najbolju opciju.

Ortognatsko-kirurško liječenje

Ortognatsko-kirurško liječenje je ispravak koštanog deformiteta čeljusti. Kod djece s rascjepom, najčešće se radi o maksilarnoj hipoplaziji i/ili maksilarnom retrognatizmu - gornja čeljust je slabije razvijena i položena previše prema straga, odnosno nema dovoljnu projekciju prema naprijed. Hipoplastičnost (slabija razvijenost u sve tri dimenzije) nastaje dijelom zbog intrinzičnog poremećaja, dijelom zbog negativnog učinka ožiljnog tkiva nastalog od operacije rascjepa, ponajviše rascjepa nepca. 

Dijete, odnosno mlada odrasla osoba, s maksilarnim retrognatizmom ima smanjenu projekciju srednjeg lica i ravan ili konkavni profil lica. Isto tako, zbog toga može doći do poremećaja zagriza, zbog poremećenog međusobnog položaja gornjeg i donjeg zubnog luka. 

Ovo se stanje ne javlja u značajnoj mjeri u sve djece s rascjepom, već samo neke. Većina djece imaju bar u maloj mjeri hipoplastičnu gornju čeljust, ali kod nekih to nije jako izraženo. Indikacije za kirurško liječenje su estetske (poboljšanje izgleda lica) i funkcionalne prirode (ispravak krivog zagriza i poboljšana funkcija žvakanja i čeljusnog zgloba).

Operacija se uvijek izvodi po završetku rasta i razvoja, zato da se izbjegne da naknadni rast nakon operacije poremeti rezultat.

Operacija se izvodi u suradnji s ortodontom - prije operacije, potrebna je ortodontska priprema: nosi se fiksni aparatić kojim se zubi ispravljaju u položaj koji će biti odgovarajući nakon operacije.

Operacija se izvodi u općoj anesteziji i uključuje kiruršku frakturu gornje čeljusti. Nakon toga se donji dio gornje čeljusti, koji sadržava zubni luk, može premjestiti u željeni položaj (najčešće prema naprijed, engl. maxillary advancement). Zatim se čeljust fiksira u tom položaju malim titanskim pločicama i vijcima. Titanske pločice i vijci su biokompatibilni i inertni, ne moraju se uklanjati, s njima se može ići i na magnetsku rezonancu i općenito rijetko stvaraju ikakve probleme.

Važno obilježje ovakve operacije kod osoba s operiranim rascjepom nepca je da može negativno utjecati na govor. Povlačenje gornje čeljusti prema naprijed za sobom povlači i meko nepce i povećava prostor između mekog nepca i stražnje stijenke ždrijela. Neki pacijenti koji do tada nisu imali velofaringealnu insuficijenciju mogu je razviti, a kod onih koji je imaju, može se pogoršati. To je individualno i ovisi o anatomiji rascjepa, anatomiji nepca nakon operacije i planiranim pomakom gornje čeljusti prema naprijed. Isto tako, ožiljno tkivo u području nepca, nastalo zbog operacija na nepcu, može otežati ovaj zahvat i povećati šanse za relaps (djelomični ili potpuni povrat gornje čeljusti u prvobitni položaj). Ipak, dobrim planiranjem može se postići dobar rezultat u velikom broju slučajeva. O svemu treba detaljno raspraviti prije operacije, kako bi svaki pacijent znao točno koji su rizici, a koje su očekivane dobrobiti, te donijeti informiranu odluku.

Kirurško liječenje velofaringealne insuficijencije

Velofaringealna insuficijencija je nesposobnost potpunog zatvaranja velofaringealne porte, prostora između nosnog i oralnog dijela ždrijela. Znak velofaringealne insuficijencije je specifičan poremećaj govora, a može se javljati i nosna regurgitacija. Više o velofaringealnoj insuficijenciji pronađite u odjeljku "O govoru".

Velofaringealna insuficijencija može imati različite specifične uzroke, koji zahtijevaju različito liječenje. Prije odluke o kirurškom liječenju, pacijent mora proći evaluaciju govora kod logopeda. Dodatne pretrage koje se mogu koristiti su fluoroskopija i fiberendoskopija. Fluoroskopija je dinamička rentgenska pretraga koja nam prikazuje pokretljivost nepca. Fiberendoskopija (naziva se i nazofaringoskopija) je pretraga u ambulanti pri kojoj sondom koja na vrhu ima kameru ulazimo u nos i promatramo pokrete velofaringealne porte, odnosno nepca i ždrijela. Danas se kod utvrđene velofaringealne insuficijencije najviše koristi fiberendoskopija. Fiberendoskopijom možemo promatrati pokrete velofaringealne porte i utvrditi u kojem je dijelu porte problem. Velofaringealna porta se u normalnom stanju zatvara kao sfinkter, cirkularno, sa svih strana: s prednje strane je meko nepce koje se pomiče prema nazad i gore, jedna prema drugoj se izbočuju postranične stijenke ždrijela, a sa stražnje strane se izbočuje stražnja stijenka ždrijela (tzv. Passavantov nabor). 

Jedna od opcija za kirurško liječenje velofaringealne insuficijencije je tzv. Furlowljeva Z plastika nepca, koja je opisana u poglavlju "Operacija nepca". Dakle Z plastika po Furlowu može se koristiti i kao metoda za primarnu operaciju (prvu operaciju u kojoj se zatvara rascjep nepca), ali i kao metoda za sekundarno kirurško liječenje - npr. kod nepca koje je rekonstruirano, ali se procijeni da dijete ne govori dovoljno dobro zbog velofaringealne insuficijencije - nepce je prekratko i nedovoljno pomično. Mnoga istraživanja pokazuju da je Furlowljeva Z plastika nepca u takvim slučajevima sigurna i učinkovita metoda u poboljšanju govora, jer se tijekom ove operacije istovremeno produljuje nepce i poboljšava položaj mišića nepca. 

Slika preuzeta s web stranice https://entokey.com/velopharyngeal-insufficiency-2/

Druge dvije najčešće korištene operacije kod liječenja velofaringealne insuficijencije su faringoplastika i faringealni režanj. Iako su sličnog naziva, konceptualno su potpuno različite. 

Faringealni režanj je operacija pri kojoj se dio sluznice stražnje stijenke ždrijela ušije u kraj mekog nepca. Takav režanj nije pomičan, već služi kao svojevrsna statička "zakrpa" u sredini ždrijela, koja trajno zatvara središnji dio velofaringealne porte. Koristi se kod umjerenog centralnog defekta pri zatvaranju porte. Režanj nije pune širine farinksa (ždrijela), pa zrak pri disanju može prolaziti s jedne i druge strane režnja. Pri govoru i gutanju faringealni režanj "nadoknađuje" defekt zatvaranja u sredini, a lateralne stijenke ždrijela zatvaraju portu oko njega.

Faringoplastika (engl. pharyngoplasty) je operacija pri kojoj se odigne po jedan mali režanj sluznice s obje postranične stijenke ždrijela i reorijentira prema straga te ušije u stražnju stijenku ždrijela. Time se postiče cirkumferentno suženje promjera ždrijela u području velofaringealne porte, kao da ste stegnuli remen. Koristi se kod većeg centralnog i lateralnih defekata pri zatvaranju porte. 

Svaka od operacija ima svoje specifične rizike i komplikacije koje treba raspraviti na pregledu. Isto tako, svaka od ovih operacija ima i svoje specifične indikacije - postoje uvjeti u kojima je indicirana jedna i uvjeti u kojima je indicirana druga operacija.

Odluku o tome koji je kirurški zahvat potrebno učiniti da bismo poboljšali funkciju velofaringealne porte i riješili problem, u načelu ne možemo donijeti bez fiberendoskopije. Tek fiberendoskopijom uviđamo u kojem je dijelu porte problem i time odabiremo i odgovarajuće rješenje. Fiberendoskopija može biti neugodna - načelno nije bolna, ali osjećaj sonde u nosu stvara neugodu, osjećaj stranog tijela, suzenje, kihanje. Neki ljudi je odrade bez ikakve nelagode, no kod djece ona može biti problematičnija zbog slabije suradljivosti. To je jedan od razloga što se ponekad kod djece izvodi fluoroskopija, umjesto fiberendoskopije. Osim toga, ako ima indicija da je velofaringealna insuficijencija uzrokovana diskontinuitetom mišićnog sloja mekog nepca (bilo zbog neadekvatne primarne operacije, bilo zbog komplikacije u smislu dehiscence ili pojave fistule i kontrakture), većina stručnjaka savjetuje prvo pokušati ponoviti operaciju mekog nepca (engl. palatal rerepair).